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피부암 (3-3)/피부 림프종 조회수 : 405
관리자 2016-11-07 오전 10:00:49

 

皮膚のリンパ

피부의 림프종

 

 

更新日20151126[ 更新履歴 ] 掲載日20061001

갱신일 : 20151126

 

1.皮膚のリンパとは

피부의 림프종이란?

 

皮膚のリンパとは悪性リンパ種類1つで通常皮膚がんとは区別され皮膚組織のリンパががんしたものです早期症状皮膚症状ですが進行するとリンパ他臓器病変がっていきます

피부의 림프종이란, 악성림프종의 한 종류로 통상의 피부암과는 구별되고, 피부조직 속의 림프구가 암으로 변한 것이다. 조기의 증상은 피부증상이지만, 진행이 되면 림프절이나 다른 장기로 병변이 퍼져 간다.

 

診断確定する方法皮膚生検発疹のある皮膚切除しく調べる病理検査います

진단을 확정하는 방법은 피부 생체검사로, 발진이 있는 피부를 절제하여 세밀하게 조사하는 병리검사를 한다.

 

病型大別すると皮膚T/NK細胞リンパ皮膚B細胞リンパ血液前駆細胞腫瘍けられさらに皮膚T/NK細胞リンパ菌状息肉症きんじょうそくにくしょう)、セザリーSézary症候群原発性皮膚未分化大細胞リンパ皮下脂肪織炎しきえんT細胞リンパ進行性皮膚T細胞リンパ原発性皮膚CD4陽性小中細胞型T細胞リンパ成人T細胞白血病・リンパ皮膚だけに病変がある場合などくの病型けられています皮膚B細胞リンパさらに4つの病型けられます血液前駆細胞腫瘍病型には芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍があります

병형은 대별하면 피부 T/NK세포 림프종은 균상식육종과 세자리 증후군, 원발성 피부 미분화 대세포 림프종, 피하지방직염 모양 T세포 림프종, 진행성피부T세포림프종, 원발성피부CD4양성소 . 중세포형 T세포 림프종, 성인T세포백혈병 . 림프종 (피부에만 병변이 있는 경우) , 많은 병형으로 나누고 있다. 피부B세포 림프종은 한층 더 세분하여 4가지의 병형으로 나누어진다. 혈액전구세포종양의 병형에는, 아구성 형질세포모양 수상세포종양이 있다.

 

非常にまれな病気ですがそのでも菌状息肉症約半数めています菌状息肉症とセザリー症候群類似する疾患治療方針病期分類もほぼ同様です

아주 희귀한 병이지만, 그 중에도 균상식육증은 양 반수를 점하고 있다. 균상식육증과 세자리(Sezary) 증후군은 유사한 질환으로, 치료방침이나 병기분류도 거의 같다.

 

それぞれのがんの解説 悪性リンパでは悪性リンパ治療全体像まかな治療れなどを解説していますのでせてご参照ください

각각의 암 해설 악성 림프종에서는, 악성 림프종의 치료의 전모나 대강의 치료의 흐름 등을 해설하고 있으므로, 함께 참조하기 바란다.

2.菌状息肉症

균상식육증

 

1)菌状息肉症とは

균상식육증이란?

 

菌状息肉症MFMycosis fungoides皮膚T細胞リンパ一種年単位病気進行する低悪性度分類されます

균상식육증 (MF : Mycosis fungoides)은 피부 T세포 림프종의 일종으로, 연 단위로 병이 진행되는 낮은 악성도로 분류된다.

 

2)疫学

역학

 

悪性リンパ腫全体発症頻度非常にまれですには成人および高齢者発症しますが小児若年者にみられることもあります男女比21男性発症します

악성 림프종 전체 중에서, 발병 빈도가 아주 희귀하다. 주로 성인 및 고령자에게 발병하지만, 소아나 젊은 층에도 나타나는 수도 있다. 남녀 비는 약 2 : 1로 남성에게 많이 발병한다.

 

3)病期分類

병기분류

 

皮膚病変がりと性状T)、リンパ病変N)、内臓病変有無M)、血液中異型リンパ割合B4つの要素によって評価するTNMB分類いられ病期(ⅠA、ⅠB)、Ⅱ(ⅡA、ⅡB)、Ⅲ(ⅢA、ⅢB)、Ⅳ(ⅣA1、ⅣA2、ⅣB9段階分類されます症状による分類紅斑こうはん(patch)、局面期plaque)、腫瘍期tumorけられます1)。

피부 병변의 확산과 성상 (T), 림프절의 병변 (N), 내장 병변의 유무 (M), 혈액 중의 이형 림프구의 비율 (B)4가지 요소에 의해 평가하는 TNMB 분류가 사용되고, 병기는 1(1A, 1B) 2(2A, 2B), 3RL (3A, 3B), 4(4A1, 4A2, 4B)9단계로 분류된다. 증상에 의한 분류는, 홍반기 (patch)와 국면기 (plaque), 종양기 (tumor)로 나누어진다. (그림1).

 

紅斑期(patchにはかゆみやみがほとんどない紅色褐色などさまざまな色調発疹紅斑おなかもも背中などにみられます病期A皮膚病変体表面積10未満であればくの患者さんが長期にわたりこの状態にとどまります

홍반기 (patch)에는, 가려움증이나 통증이 거의 없고, 옅은 홍색이나 갈색 등 다양한 색조의 발진 (홍반)이 배와 허리, 허벅지, 등과 같은 곳에 나타난다. 병기가 1A(피부 병변이 체표면적의 10% 미만)이면, 많은 환자가 장기에 걸쳐 이 상태에 머물러 있다.

 

局面期plaque進行すると紅斑がふくらんだ状態になります色調もくすんだではなくやかな紅色調になってきます病期ではAからAまでにあたりこの紅斑期局面期までは非常にゆっくりと進行します

국면기 (plaque)로 진행되면, 홍반이 부풀어진 상태가 된다. 색조도 칙칙한 색이 아니라 선명한 홍색조가 된다. 병기에는 1A기에서 2A기까지 해당되고, 이 홍반기 . 국면기까지는 아주 느리게 진행된다.

 

腫瘍期tumor病期B期以降にあたりますが1cm以上腫瘤しゅりゅうあるいは潰瘍かいようのようながんが増殖していく状態です病変体表面積80以上になるとであり紅皮症こうひしょうんでいますさらに病期むととなりリンパ肝臓脾臓ひぞう)、血液中など全身病変進行します

종양기 (tumor)는 병기 2B기 이후에 해당되지만, 1cm 이상의 종류 혹은 궤양과 같은 암이 증식되어 가는 상태이다. 병변이 체표면적의 80% 이상이 되면 3기이며, 홍피증이라 불린다. 병기가 한층 더 진행되면 4기로 되고, 림프절과 간, 비장, 폐나 혈액 등 전신으로 병변이 진행된다.

 

4)治療

치료

 

治療方針皮膚のみに病変がある場合紫外線療法病変する薬物療法放射線治療基本としています進行した場合全身する化学療法います

치료방침은 피부에만 병변이 있는 경우는, 자외선요법이나 병ㅂㄴ에 대한 약물요법, 방사선치료를 기본으로 하고 있다. 진행이 된 경우는, 전신에 대한 화학요법을 행한다.

 

 

 

 

 

그림1 균상식육증 . 세자리 (sezary) 증후군의 병기와 치료

                                                             균상식육증 . Sezary 증후군

                       ↓                                              ↓                        ↓                                         ↓

 

1. 1A

           1B

        2

                         4

      ↓                                       ↓                                ↓                                         ↓

       ↓                                       ↓                             ↓

세자리

증후군

균상식육증

                ↓                               ↓                            ↓                    ↓                             ↓

1

선택

.무치료 경과관찰 (병기 1A기에만)

. 외용요법

스테로이드

ACNU

.자외선요법

PUVA

BB-UVB

NB-UVB

.국소방사선치료

BRM요법과 국소요법의 병용

 

.BRM요법

-에톨레티나 트 내복

-IFN-α

-IFN-γ

. 국소요법

-PUVA±국소방사선치료

-TSEB요법

.ECP요법±IFN-α

. TSEB요법+ECP요법

. BRM요법과 국소요법의 병용

. BRM요법

-에톨레티나트 복용

-IFN-α

-IFN-γ

. 국소요법

-PUVA

-TSEB요법

 

.ECP요법±IFN-α

. TSEB요법+ECP요법

화학요법

화학요법

    ↓                       ↓                                     ↓                                    ↓

2

선택

. TSEB요법

.BRM요법

-에톨레티나 트 내복

-IFN-α

-IFN-γ

.Re PUVA요법

MPUVA+에톨레티니트 복용

.PUVA요법+IFN-α

IFN-γ

.화학요법

 

 

 

치 료

. BRM요법 : 생체응답조절제요법

. TSEB요법 : 전신핍전자검진법

. ECP요법 : 체외광화학요법

일본피부과학회 . 일본피부악성종양학회 편 과학적 근거에 의거한 피부악성종양 진료 가이드라인 제2」(카네하라 출판에서 작성.

 

病期別治療についてさらにしく

병기별 치료에 관하여, 보다 상세하게

 

1)ⅠA~ⅡA

1A2A

 

Aでは症状がなければ無治療経過観察することも可能です治療開始する場合、ⅠAからA紅斑期局面期ではステロイド外用療法など病変する薬物療法人工紫外線照射する紫外線療法放射線治療われます紫外線療法にはPUVA療法BB-UVB療法NB-UVB療法などがあります

1A기에는, 증상이 없다면 치료를 하지 않고 경과관찰을 하는 것도 가능하다. 치료를 개시하는 경우 1A기에서 2A기의 홍반기 . 국면기에는, 스테로이드 외용요법 등 병변에 대한 약물요법이나 인공 자외선을 조사하는 자외선요법과 방사선요법이 행해진다. 자외선요법에는 PUVA요법, BB-UVB요법, NB-UVB요법 등이 있다.

 

2)ⅡB

2B

 

腫瘤があるが皮膚病変体表面積80していない時期にはBRM療法生体応答調節剤療法局所療法併用推奨されています具体的にはBRM療法はエトレチナート内服やインターフェロンIFN投与局所療法紫外線療法PUVA療法)、放射線治療TSEB療法全身皮膚電子線療法から選択されます

종양 덩어리가 있지만, 피부 병변은 체표면적의 80%에 도달하지 않은시기에는, BRM요법 (생체응답 조절제요법)과 국소요법의 병용이 권장된다. 구체적으로는, BRM요법은 에톨레티나트의 복용이나 인터페론 (IFN)의 투여로, 국소요법은 자외선요법 (PUVA요법), 방사선치료, TSEB요법 (전신피부전자선요법) 중에서 선택한다.

 

3)Ⅲ

3

 

皮膚病変体表面積80以上状態では、ⅡB同様BRM療法局所療法推奨されていますこのECP療法体外光化学療法有効ですが保険適応外です

피부 병변이 체표면적의 80이상의 상태에는, 2B기와 마찬가지로, BRM요법+국소요법이 권장되고 있다. 그 외 ECP요법 (체외광화학요법)도 유효하지만, 보험적용은 되지 않는다.

 

4)Ⅳセザリー症候群

4(Sezary 증후군)

 

ECP療法TSEB療法化学療法インターフェロン投与わせて治療います

ECP요법, TSEB요법, 화학요법, 인터페론 투여를 배합한 치료를 한다.

 

5)Ⅳ菌状息肉症

4(균상식육증)

 

病状がリンパ臓器など全身におよび血液内にも異常なリンパえてくるため全身的治療となる化学療法います低用量メトトレキサート単剤低用量エトポシド内服療法などがいられることがステロイド単独あるいは化学療法との併用使用されていますまたがん細胞増殖わる分子だけを標的とした分子標的薬のボリノスタットやモガムリズマブCCR4陽性場合という新薬使用可能になりましたそのゲムシタビン保険適応外)、ドキシル保険適応外などのがん候補になります.

병의 상태가 림프절이나 장기 등 전신 및 혈액 내에도 이상한 림프구가 증가하므로, 전신의 치료법인 화학요법을 한다. 저 용량의 메쏘트렉세이트 단제와 저 용양의 에토포시드 내복요법 등이 사용되는 일이 많고, 스테로이드제도 단독 혹은 화학요법과의 병용으로 사용되고 있다. 또는 암세포 중에 증식에 관여하는 분자만을 표적으로 삼는 분자표적제 인 보리노스타트나 모가무리스맙 (CCR4 양성의 경우)이라는 신약도 사용 가능하게 되었다. 그 외 젬시타빈(보험 적용 안 됨), 독실 (보험 적용 안 됨) 등의 항암제가 후보가 된다.

 

 

3.セザリー症候群

세자리 증후군

 

1)セザリー症候群とは

세자리 증후군이란?

 

菌状息肉症でも紅皮症皮膚病変体表面積80以上がみられセザリー細胞という腫瘍性T細胞末梢まっしょう白血球内1,000/μL以上みられるという3つの基準たすものと定義されています菌状息肉症一部皮膚T細胞性リンパ一種です60歳以上発症男性傾向があります

균상식육증 중에서도, 홍반증 (피부 병변이 체표면적의 80% 이상)이 나타나고, 세자리- 세포라는 종양성 T세포가 말초혈의 백혈구 내에 1,000/μL 이상 나타난다는, 3가지의 기준을 충족시키는 것이라고 정의하고 있다. 균상식육증의 4기의 읿로, 피부 T세포성 림프종의 일종이다. 주로 60세 이상서 발병하고, 남성에게 많은 경향이 있다.

 

代表的症状全身皮膚病変紅皮症とリンパ節腫脹です皮膚病変はかゆみ脱毛落屑らくせつ皮膚角質となってはげおちること)、むくみ苔癬化たいせんかごわごわと皮膚くなってしまった状態)、のひらや硬化とひび変型などがあらわれます

대표적인 증상은, 전신의 피부 병변 (홍반증)과 림프절 종창 (염증이나 종양으로 몸이 부어오르는 것)이다. 피부병변은 가려움증, 탈모, 낙설 (피부가 각질이 되어 벗겨져 떨어지는 현상), 부종, 태선화 (뻣뻣하게 피부가 두껍게 굳어진 상태), 손이나 발바닥의 굳기와 트기, 손톱의 변형 등이 생겨난다.

 

2)治療

치료

 

全身のリンパ病変血液内にもセザリー細胞増殖していくため皮膚する治療同時化学療法います低用量メトトレキサート単剤低用量エトポシド内服療法などがいられることがステロイドも単独あるいは化学療法との併用使用されていますまた分子標的薬のボリノスタットやモガムリズマブCCR4陽性再発場合という新薬使用可能になりましたそのゲムシタビンペントスタチンフルダラビンドキシルすべて保険適応外などのがん候補になります

전신의 림프절로 병변이 미치고, 혈액 내에도 세자리 세포가 증식해 가기 때문에, 피부에 대한 치료와 동시에 화학요법을 한다. 저 용량의 메쏘트렉세이트 단제와 저 용량의 에토포시드 내복요법 등이 사용되는 수가 많고, 스테로이드도 단독 혹은 화학요법과의 병용으로 사용되고 있다. 또는, 분자표적제 보리노스타트나 모가무리즈맙 (CCR4 양성으로 재발인 경우)이라는 신약도 사용 가능하게 되었다. 그 외, 젬시타빈, 펜트스타틴, 플루다라빈, 독실 (모두 보험적용 외) 등의 항암제가 후보이다.

 

ECP療法インターフェロンIFN-α)との併用TSEB療法との併用推奨されていますが保険適応外です

ECP요법도 인터페론 IFN-α)과의 병용이나 TSEB요법과의 병용으로 추천되고 있지만, 보험적용이 안 된다.

4.皮膚T/NK細胞リンパ菌状息肉症・セザリー症候群以外

피부 T/NK 세포 림프종 (균상식육증 . 세자리 증후군 이외)

 

菌状息肉症とセザリー症候群以外皮膚からこるT/NK細胞リンパ非常にまれですしかしそのでもゆっくり進行する病型比較的急速進行する病型があります

균상식육증과 세자리 증후군 이외로 피부에서 일어나는 T/NK세포 림프종은 아주 희귀하다. 그러나 그 중에서도 천천히 진행되는 병형과 비교적 급속히 진행되는 병형이 있다.

 

ゆっくり進行する病型のうち原発性皮膚未分化大細胞リンパでは放射線治療手術による切除第一選択となります皮下脂肪織炎様T細胞リンパでは放射線治療やステロイドの内服推奨されています原発性皮膚CD4陽性小中細胞型T細胞リンパでは放射線治療推奨されていますしかしいずれの病型でも進行してくるとがんによる化学療法必要になります

천천히 진행되는 병형 중, 원발성 피부 미분화 대세포 림프종은, 방사선치료나 수술에 의한 절제가 제1 선택이 된다. 피하지방 직염 모양 T세포 림프종에는, 방사선치료나 스테로이드제의 내복이 권장되고 있다. 그러나 어느 병형도 진행이 되면 항암제에 의한 화학요법이 필요하게 된다.

 

比較的急速進行する病型進行性皮膚T細胞リンパ原発性皮膚CD8陽性進行性表皮向性細胞傷害性T細胞リンパ原発性皮膚ガンマ・デルタ[γδ]T細胞リンパでは初期からCHOP療法シクロホスファミドドキソルビシンビンクリスチンプレドニゾロンなど複数がんいた化学療法いますまた分子標的薬のボリノスタットやモガムリズマブCCR4陽性場合という新薬使用可能になりました

비교적 급속하게 진행되는 병형의 진행성 피부 T세포 림프종 (원발성 피부 CD8양성 진행성 표피향성 세포상해성 T세포 림프종, 원발성 피부 감마 . 델타 T세포 림프종)에는, 초깁터 CHOP요법 (시클로포스파미드, 독소루비신, 빈크리스틴, 프레드니솔론) 등의 복수의 항암제를 사용한 화학요법을 한다. 또는 분자표적제 보리노스타트나 모가무리스맙 (CCR4 양성의 경우)이라는 신약도 사용 가능하게 된다.

5.原発性皮膚B細胞リンパ

원발성 피부 B세포 림프종

 

皮膚からこるB細胞リンパ非常にまれですがんしているB細胞種類によってゆっくりと進行するもの低悪性度群比較的急速進行するもの中悪性度群があります低悪性度群では皮膚病変られていれば手術による切除放射線治療第一選択とします中悪性度群では複数がんいた化学療法いますそのB細胞リンパCD20陽性場合には分子標的薬のリツキシマブが効果があるためいることもあります

피부에서 생기는 B세포 림프종은 아주 드물다. 암으로 변한 B세포의 종류에 따라, 천천히 진행되는 것 (저 악성도 그룹)과 비교적 급속하게 진행되는 것 ( 중간 악성도 그룹)이 있다. 저 악성도 그룹에는, 피부 병변에 한정되어 있다면 수술에 의한 절제나 방사선치료를 제1 선택으로 한다. 중 악성도 그룹에는, 복수의 항암제를 사용한 화학요법을 한다. 그 외, B세포 림프종 (CD20 양성의 경우)에는, 분자표적제 리툭시맙이 효과가 있으므로 사용하는 수도 있다.

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