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골수이형성증후군 해설 조회수 : 374
관리자 2016-11-28 오전 9:32:41

骨髄異形成症候群 基礎知識

골수이형성증후군 / 기초지식

 

更新日20160617[ 更新履歴 ] 掲載日20061010

갱신일 : 2016617

 

1.骨髄異形成症候群とは

골수이형성증후군이란?

 

血液中には免疫をつかさどる白血球やリンパ酸素運搬する赤血球出血める止血きがある血小板などの血液細胞がありますこれらは内部にある骨髄こつずい血液細胞のもととなる造血幹細胞ぞうけつかんさいぼうから増殖しながら分化未熟細胞成熟した細胞になることをしてつくられます1)。造血幹細胞骨髄系幹細胞とリンパ系幹細胞かれ前者から赤血球血小板各種顆粒球かりゅうきゅう単球産生され後者からBリンパTリンパNK細胞などのリンパ産生されます

혈액 중에는 면역을 관장하는 백혈구나 림프구, 산소를 운반하는 적혈구, 출혈을 방지하는 (지혈)작용을 하는 혈소판 등의 혈액세포가 있다. 이런 것들은, 뼈의 내부에 있는 골수에서 혈액세포의 원료가 되는 조혈줄기세포에서 증식해가면서 분화 (미숙한 세포가 성숙한 세포로 되는 것)를 하여 만들어진다. 조혈줄기세포는, 골수계 줄기세포와 림프계 줄기세포로 나누어지고, 전자에서 적혈구, 혈소판, 각종 과립구나 단구가 생산되고, 후자에서 B림프구, T림프구, NK림프구가 생산된다.

 

그림1 조혈줄기세포에서 혈액세포로 분화

조혈줄기세포

 

골수계 줄기세포

림프계 줄기세포

 

 

적혈구

혈소판

호중구 호산구 호염기구

과립구

단구

T세포 B세포 NK세포

(T림프구)(B림프구)

백혈구

 

 

骨髄異形成症候群MDSmyelodysplastic syndromes3種類血液細胞赤血球血小板白血球もとになる造血幹細胞異常こった病気です赤血球血小板白血球がそれぞれ成熟する3系統過程同時異常発生する場合だけでなくまずそれぞれの過程異常じて次第3系統へと進行していく場合もあります1つの病気ではなく複数たような病気まりとえられているため症候群syndromesばれます

골수이형성증후군 MDSmyelodysplastic syndromes3종류의 혈액세포 (적혈구, 백혈구, 혈소판) 의 근본이 되는 조혈줄기세포에 이상이 생긴 병이다. 적혈구오 혈소판, 백혈구가 각각 성숙하는 3계통의 과정에 동시에 이상이 발생하는 경우만이 아니고, 우선 개개의 과정에 이상이 생겨, 차례로 3계통에 진행되어 가는 경우도 있다. 한 가지 병이 아니라, 복수의 닮은 것 같은 병의 모임이라고 인식되기 때문에 증후군 (syndrome)이라 부른다.

 

異常造血幹細胞からつくられた血液細胞には機能異常顕微鏡観察したときの異常異形成められますその異常のために血液細胞分化参照分化度過程未熟細胞のままでまってしまったり一応成熟したようにみえても無効造血細胞れるなどがじて血液れる血液細胞ってしまいますそのため骨髄異形成症候群ではまず血液検査貧血赤血球減少血小板減少白血球数異常減少増加などの血液細胞数異常指摘されますまた骨髄異形成症候群進行すると急性骨髄性白血病移行することがあります

이상이 있는 조혈줄기세포에서 만들어진 혈액세포에는, 기능의 이상이나, 현미경으로 관찰했을 때의 모양의 이상 (이형성)이 인지된다. 그 이상 때문에 혈액세포의 분화의 과정에 미숙한 세포인 채로 머물고 말거나, 얼른 보면 성숙한 세포처럼 보이지만, 무효조혈 (세포가 파괴되는) 등이 생겨서, 혈액 속을 흐르는 혈액세포가 줄고 만다. 그래서 골수이형성증후군에서는, 우선 혈액검사로 빈혈 (적혈구의 감소)이나 혈소판의 감소, 백혈구의 이상 (감소나 증가) 등의 혈액세포 수의 이상이 지적된다. 골수이형성증후군이 진행되면, 급성골수성백혈병으로 이행하는 수가 있다.

 

急性骨髄性白血病については急性骨髄性白血病 基礎知識をご参照ください

급성골수성백혈병에 관해서는, 급성골수성백혈병 기초지식을 참조하기 바란다.

2.症状

증상

 

骨髄異形成症候群では血液細胞減少正常かなくなるためにさまざまな症状があらわれますが無症状のまま健康診断血液検査血球減少などの異常によりつかる場合くあります

골수이형성증후군에는, 혈액세포가 감소되고, 정상으로 작용하지 않게 되므로 이런저런 증상들이 나타나지만, 무증상인 채로 건강진단의 혈액검사에서 혈구 감소 등의 이상에 의해 발견되는 경우도 많이 있다.

 

症状のあらわれ患者さんによってなります具体的には赤血球減少による顔色不良全身倦怠けんたい動悸どうき)、息切れなどの症状血小板減少による皮膚粘膜点状出血鼻出血などの症状があります白血球1つである好中球減少機能低下により感染症にかかりやすくなり発熱などをうことがあります

증상이 나타나는 방식은, 환자마다 다르다. 구체적으로는 적혈구 감소에 의한 안색불량, 전신권태감, 동계, 숨참 등의 증상이나 혈소판 감소에 의한 피부 및 점막의 점상출혈이나 코피 등의 증상이 있다. 백혈구의 한 가지인 호중구의 감소나 기능저하에 의해 감염증에 걸리기 쉬워지고, 발열 등을 수반하는 수가 있다.

3.原因

원인

 

ほとんどの場合原因不明です骨髄細胞染色体調べると50染色体異常がみられますがこれは先天的なものではなく遺伝したり感染したりすることはありませんただし骨髄異形成症候群には、「治療関連骨髄異形成症候群MDS)」ばれるものがありこれは過去のがんにして細胞障害性抗がん参照がん治療放射線治療けた数年後いわば治療副作用として発症しますこうしたことかららかの原因によって血液をつくる細胞遺伝子異常これが発症関与するとえられています

대부분의 경우, 원인은 불명이다. 골수세포의 염색체를 조사하면, 50%에 염색체 이상이 보이지만, 이것은 선천적인 것은 아니고, 사람에게 유전되거나 감염되거나 하는 것은 아니다. 단지. 골수이형성증후군 중에는, 치료관련 골수이형성증후군MDS)」이라 부르는 것이 있어, 이것은 과거에 다른 암에 대한 세포 장애성 항암제 (참조 : 항암제)의 치료나 방사선치료를 받은 몇 년 후에, 말하자면 치료의 부작용으로서 발병한다. 이런 일로 추정하여, 무언가의 원인에 의해 혈액을 만드는 세포에 유전자의 이상이 생겨, 이것이 발병에 관여한다고 간주하고 있다.

4.疫学統計

역학 . 통계

 

骨髄異形成症候群はあらゆる年齢層められますが高齢者疾患とされています高齢化影響もあり発症数次第増加傾向にあるといわれています

골수이형성증후군은 모든 연령층에 나타나지만, 주로 중 . 고령자에게 많은 질환이라 알려져 있다. 고령화의 영향도 있어, 발병 수는 차례로 증가하는 경향이다.

 

 

骨髄異形成症候群 診療

골수이형성증후군 / 진료의 흐름

 

更新日20160617[ 更新履歴 ] 掲載日20061010

갱신일 : 2016617

 

1.がんの診療

암 진료의 흐름

 

 

このがんの受診から経過観察へのれですまかでもれがみえるとにゆとりがまれますゆとりは医師とのコミュニケーションを後押ししてくれるでしょうあなたらしくごすためにお役立てください

이 그림은 암의 수진부터 경과관찰로의 흐름이다. 대강이지만 흐름이 보이면 마음에 여유가 생긴다. 여유란, 의사와의 커뮤니케이션을 가능하도록 해줄 것이다, 당신답게 살아가는데 활용하기 바란다.

 

암의 의심

몸 상태가 이상하네.라고 생각한 채로 그대로 두지 말기 바란다. 가급적 수진하자.

 

수진

수진하게 된 계기나, 신경이 쓰이는 것, 증상 등, 무엇이라도 담당의에게 알리기 바란다. 메모를 해두면 정리가 된다. 몇 번의 검사 예정이나 다음 진찰 일자를 정한다.

 

검사 및 진단

검사가 계속되거나, 결과가 나올 때까지 시간이 걸리는 수도 있다. 담당의로부터 검서 결과나 진단에 관하여 설명이 있다. 검사나 진단에 관하여 잘 이해해두면 치료법을 선택할 때 요긴하다. 이해되지 않는 부분은 몇 번이고 질문을 하자.

 

치료법의

선택

종양이나 몸의 상태에 맞추어, 담당의는 치료방침을 설명한다. 혼자서 고민하지 말고 담당의와 가족, 주위 사람들과 대화하기 바란다. 당신의 희망에 합당한 방법을 찾아보자.

 

치료

치료가 시작된다. 치료 중, 곤란한 점이나 괴로운 일, 사소한 것이라도 상관이 없으므로, 마음에 걸리는 것은 담당의나 간호사, 약사에게 이야기하기 바란다. 좋은 해결책이 찾아질지 모른다.

 

경과관찰

치료 후의 몸 상태의 변화나 암의 재발이 없는지 등을 확인하기 위해, 당분간 통원치료를 한다. 검사를 하는 수도 있다.

 

 

2.受診相談

수진과 상담의 권고

 

 

 

がんという病気患者さんごとに症状のあらわれなりますまた症状がなく検診腫瘍いがあるとわれることもありますにかかる症状があるときやしい検査必要われたときには医療機関受診してください疑問不安きながらも問題ないとご自身判断したりつかることをがって受診えたりすることのないようにしましょう受診して医師診察症状原因しく調べることで問題がないことを確認できたり早期診断いたりすることがあります

암이라는 병은, 환자별로 증상이 나타나는 모양이 다르다. 또한 증상이 없이 검진에서 암이 의심스럽다는 말을 들을 수도 있다. 무언가 마음에 걸리는 증상이 있을 때나, 보다 정밀한 검사가 필요하다는 말을 들을 때에는, 의료기관에 진찰을 받기 바란다. 의심이나 불안감이 생기는데도 뭐 문제가 없겠지 하고 스스로 판단하거나, 무언가 발견되는 것이 무서워 수진을 미루는 일이 없도록 하자. 수진하여 의사의 진찰을 받고, 증상의 원인을 세밀하게 조사함으로써 문제없음을 확인하거나, 조기진단으로 연계하는 수가 있다.

 

がん診療連携拠点病院のがん相談支援センターではがんについてりたいきたいという相談をおけしていますので気軽ねてみてくださいその病院にかかっていなくてもどなたでも無料相談できます対面だけでなく電話などでも相談することができますのでわからないことやったことがあったらお気軽にご相談ください

암 진료 제휴거점병원의 암 상담지원센터에서는, 암에 관하여 알고 싶고 이야기를 듣고 싶어 하는 사람들의 상담을 받고 있으므로, 가볍게 문의하기 바란다. 그 병원에 관련이 없어도 누구든지 무료로 상담할 수 있다. 대면뿐만 아니라 전화 등으로도 상담할 수 있으므로, 모르는 점이나 난처한 것이 있다면 부담 없이 상담하기 바란다.

 

しくは、「がんの相談窓口がん相談支援センター』」をごください

자세한 것은 암의 상담 창구암 상담지원센터』」를 보기 바란다.

 

くのがん相談支援センターはがん相談支援センターをから検索することができます

가까운 암 상담지원센터는 암 상담지원센터를 찾기에서 검색할 수가 있다.

 

3.がんとわれたとき

암 진단을 받았을 때

 

がんという診断にとってもよいらせではありませんひどくショックをけて、「かの間違いではないか」「自分などとえるのは自然感情です

암이라는 진단은 누구에게도 좋은 통지는 아니다. 엄청난 쇼크를 받고, 뭔가 잘못된 것은 아닌가?」 「하필이면 왜 내가?등을 생각하는 것은 자연스런 감정이다.

 

病気がどのくらいんでいるのかたしてるのか治療費はどれくらいかかるのか家族負担心配をかけたくない…、それぞれみはきません気持ちがんでしまうのも当然ですしかしあまりめてしまってはにもにもよくありません

병이 어느 정도로 진행되었는지, 과연 낫기는 할지, 치료비는 어느 정도 들지, 가족에게 부담이나 걱정을 끼치고 싶지 않다는 등 사람마다 괴로움이 끊이지 않는다. 기분이 바닥을 치는 것도 당연하다. 그러나 너무 생각에만 골몰하면 몸에도 마음에도 좋지 않다.

 

この一大事りきるためにはがんと現実的かつ具体的えて行動していく必要がありますそこでまずは2つをがけてみませんか

이런 큰 산을 넘기 위해서는, 암과 맞서서 현실적이며 구체적으로 생각하고 행동할 필요가 있다. 이점에 있어서 우선 다음의 2가지를 마음에 담아두자.

 

1)情報めましょう

정보를 모아보자.

 

まず自分病気についてよくることです担当医最大情報源です担当医すときにはあなたが信頼するにも同席してもらうといいでしょうわからないことは遠慮なく質問してくださいまたあなたがめた情報しいかどうかをあなたの担当医確認することも大切です

우선, 자신의 병에 관하여 잘 아는 것이다. 담당의는 최대의 정보원(information resource)이다. 담당의와 이야기할 때에는, 당신이 신뢰하는 사람에게도 동석하도록 하자. 모르는 점은 기탄없이 질문하자. 또한 당신이 모은 정보가 올바른지 여부를 담당의에게 확인하는 것도 중요하다.

 

知識なり」。しい知識あなたのえをまとめるときにちます

지식은 힘. 올바른 지식은 당신의 생각을 정리할 때에 도움이 된다.

 

2)病気する心構えをめましょう

병에 대한 마음가짐을 다지자.

 

きな病気になると積極的治療るという信念ってなるようにしかならないとめるなどいろいろですどれがよいということはなくそのなりの心構えでよいのですそのためにはあなたが自分病気のことをよくっていることが大切です病状治療方針今後見通しなどについて担当医からよく説明いつでも率直その都度十分納得した病気うことにきるでしょう

큰 병에 걸리면, 적극적으로 치료에 임하는 사람, 낫는다는 굳은 신념을 갖고 임하는 사람, 될 대로 되는 수밖에 없다고 받아들이는 사람 등 다양하다. 어느 것이 좋은지가 아니라, 그 사람 나름의 마음가짐으로 좋은 것이다. 그러기 위해서는 당신이 자신의 병을 잘 알고 있는 것이 중요하다. 병의 상태나 치료방침과 금후의 전망 등에 관하여 담당의로부터 잘 설명을 듣고, 언제라도 솔직히 상의하여, 그때마다 충분히 납득한 상태에서 병에 맞서는 일에 진력하자.

 

情報不足不安悲観的想像すばかりですあなたが自分病状について理解した治療みたいとえていることを担当医家族えるようにしましょう

정보부족은, 불안감과 비관적인 상상을 초래할 뿐이다. 당신이 자신의 병의 상태에 관하여 이해를 한 상태에서 치료에 임하고 싶다고 생각하는 것은 담당의나 가족들에게 알리도록 하자.

 

いが率直うことがいの信頼関係いものにししっかりとうことにつながります

상호간에 솔직하게 이야기하는 것이, 서로간의 신뢰관계를 강화하고, 확실하게 상호부조로 이어진다.

 

 

骨髄異形成症候群 検査診断

골수이형성증후군 / 검사 . 진단

 

更新日20160617[ 更新履歴 ] 掲載日20061010

갱신일 : 2016617

 

1.検査

검사

 

骨髄異形成症候群診断治療方針決定するためには以下のような検査われます

골수이형성증후군의 진단과 치료방침을 결정하기 위해서는, 아래와 같은 검사를 할 수 있다.

 

1)血液検査

혈액검사

 

白血球赤血球血小板血液細胞形態異常有無未熟血液細胞である芽球がきゅう有無調べます肝臓腎臓などの機能確認せています

백혈구, 적혈구, 혈소판의 수, 혈액세포의 형태 이상의 유무, 미숙한 혈액세포인 아구 (아 세포)의 유무를 조사한다. , 신장 등의 기능의 확인도 겸해서 한다.

 

2)骨髄検査骨髄穿刺骨髄生検

골수검사 (골수 천자, 골수 생체검사)

 

病型決定するために検査です骨髄穿刺こつずいせんし骨髄骨髄血採取骨髄生検では骨髄組織採取します採取した骨髄血組織顕微鏡観察細胞種類形態異常有無芽球がきゅうという未熟血液細胞割合などを調べるとともに染色体異常についても調べます染色体検査)。骨髄採取する方法皮膚消毒局所麻酔腸骨または胸骨中央にあるにある骨髄液吸引して採取します2)。骨髄液吸引するみがありこのみは局所麻酔ではえられませんが通常一時的みにとどまります

병형 (병의 종류)을 결정하기 위해서 반드시 하는 검사이다. 골수천자는 골수 속의 골수 혈을 채취하고, 골수 생체검사에서는 골수조직을 채취한다. 채취한 골수 혈 . 조직을 현미경으로 관찰하여, 세포의 수나 종류, ㅎㅇ태이상의 유무, 아구라는 미숙한 혈액세포의 비율 등을 조사함과 더불어, 염색체의 이상에 관해서도 조사한다. (염색체 검사). 골수를 채취하는 방법은, 피부를 소독하고, 국소마취 후에 장골 (허리의 뼈) 또는 흉골 (가슴의 중앙에 있는 뼈)에 침을 찔러, 뼈 속에 있는 골수 ()를 흡인하여 채취한다. (그림2). 골수 ()를 흡인할 때에 통증이 있고, 이 통증은 국소마취에서는 억제되지만, 통상은 일시적인 통증으로 거치고 만다.

 

2.診断

진단

 

骨髄異形成症候群診断血液検査末梢まっしょう血球減少形態異常がみられること骨髄検査血球異形成形態異常められることで確定されます1)。再生不良性貧血などのような血球減少する疾患病態見分けることが重要となりますが骨髄検査鑑別できますその血液骨髄中芽球割合20えると急性白血病診断されます

골수이형성증후군의 진단은, 혈액검사에서 말초혈에 혈구의 감소와 형태이상이 나타나는 것과 골수검사에서 혈구의 이형성 (형태의 이상)이 인지되는 것으로 확정된다. (1). 재생 불량성 빈혈 등처럼, 혈구가 감소되는 다른 질환 및 병태와는 구분하는 것이 중요하지만, 골수검사에서 감별이 가능하다. 그 외, 혈액이나 골수 중의 아구의 비율이 20%를 초과하면 급성 백혈병이라 진단을 한다.

 

診断確定法については下記診断基準についてさらにしくをご参照ください

진단의 확정 방법에 관해서는, 아래의 진단기준에 관하여, 보다 상세하게의 표1을 참조하기 바란다.

 

 

診断基準についてさらにしく

진단기준에 관하여, 보다 상세하게

1 골수이형성증후군의 진단기준

골수이형성증후군

아래 AC의 모든 것을 충족시키는 것

A

임상소견을 만성빈혈을 주로 하지만, 때로는 출혈 경향, 발열을 인지한다.

B

혈액검사 및 골수검사에서 아래 a)d)의 모든 것을 충족시킴.

a) 말초혈에서 1-3개의 혈구계통에 혈구감소 (※1를 인지함.

b) 골수검사에서, 1-3개의 혈구계통에서 혈구에 이형성 소견 (※2을 인지함.

c) 말초혈과 골수 어느 하나에 있어서도 아구의 수는 20% 미만.

d) 말초혈 중의 단구 (백혈구의 일종)의 절대수가 계속하여 1,000/μl를 초과하지 않음.

1성인의 혈구감소의 정의

헤모글로빈 농도 : 남성12.0g/dl미만여성11.0 g/dl미만

백혈구4,000/μl미만, 또는 호중구1,800/μl미만.

혈소판10/μl미만

2:  고령자나 다른 혈액질환, 약제성 혈구감소증 등에 있어서도, 대개는 적 아구계에 낮은 빈도의 이형성을 인지하는 것에서, 골수이형성증후군의 진단에는, 해당 혈구계통 세포의 10%이싱으로 이형성 소견을 인지 (인정)할 필요가 있다.

 

C

혈구감소의 원인이 되는 다른 질황 . 병태를 인지할 수 없다.

 

일본혈액학회, 일본림프망내계학회 편 조혈기종양취급규약 201031)」(카네하라 출판) 에서 일부 개변하여 작성.

 

 

3.病型分類

병형분류

 

診断確定したのちは芽球割合染色体異常造血細胞異形成形態異常程度などの特徴じて分類病型病気種類見極めます芽球割合いほど急性白血病移行するリスクがいとされています

진단을 확정하려면, 아구의 비율과 염색체 이상이나 조혈세포의 이형성 (형태의 이상)의 정도 등의 특징에 따라 분류하여, 병형 (병의 종류)을 끝가지 확인한다. 아구의 비율이 높을수록 급성백혈병으로 이행할 위험성이 커지고 있다.

 

病型には従来1982提唱されたFAB分類使われてきましたが現在2008FAB分類改訂したWHO分類2)一般的いられています

병의 종류의 분류법에는, 종래에는 1982년에 제창된 FAB분류가 사용되었지만, 지금은 2008년에 FAB분류를 개정한 WHO분류 (2)가 일반적으로 사용되고 있다.

 

2 골수이형성증후군의 병형 분류 (WHO분류 제4, 2008)

병명

말초혈 소견

골수 소견

RCUD

 

단일혈구 계통의 이형성을 동반하는 불응성 혈구 감소증

(RCUD : refractory cytopenias with unlieage dysplasia)

. 불응성 빈혈 (RA : refractory anemia)

. 불응성 호중구 감소증 (RA : refractory neutropenia)

. 불응성 혈소판 감소증 (RT : refractory thrombocytopenia)

 

 

. 1-2계통의 혈구 감소 (※3

. 아구가 [-]또는 아주 미량 [1% 미만]

.1혈구계통에서 10% 이상의 세포에 이형성

. 아구 5% 미만

. 적아구 중 환상철 아구15% 미만.

RARS

환상 철아구를 동반한 불응성 빈혈

(RARS : RA with ring sideroblast)

 

. 빈혈

. 아구 [-]

 

. 적아구계의 이형성만

. 적아구 중 환상펄 아구 15% 이상

. 아구 5% 미만

RCMD

다혈구계 이형성을 동반한 불응성 혈구 감소증

(RCMD : refractory cytopenia with multilineage dysplasia)

 

. 혈구 감소

. 아구 [_] 또는 극히 미량 [1% 미만](※4

. 아우엘 소체(※5없음

. 단구 1×109/l 미만

.2혈구 계통 이상에 10% 이상의 세포에 이형성

. 아구 5-9% 미만

. 아우엘 소체(※5없음

. 적아구 중 환상철 아구 ±15%

RAEB-1

아구 증가를 수반하는 불응성 빈혈-1

(RAEB-1 : RA with excess. blast-1)

. 혈구 감소

. 아구 519%

. 아우엘 소체(※5

. 단구 1×109/l 미만

. 1-3혈구계통에 이형성

. 아구 5-9%

. 아우엘 소체(※5없음

RAEB-2

아구 증가를 수반하는 불응성 빈혈-2

(RAEB-2 : RA with excess blast-2)

 

. 혈구 감소

. 아구 5-19%

. 아우엘 소체(※6

. 단구 1×109/l 미만

. 1-3혈구계통에 이형성

. 아구 10-19%

. 아우엘 소체±(6

MDS-U

분류 불능형 골수 이형성 증후군

MDS-Umyelodysplastic syndrome-unclassified

 

, 혈구 감소

. 아구 1% 이하 (※4

 

. 이형성은 13혈구 계통에 10% 미만이지만, MDS가 추정되는 염색체 이상이 있다

. 아구 5% 미만

MDA

associated

with

isolated

del (5q)

염색체 이상 (단독 5번염색체 장완의 결실)을 수반하는 골수이형성증후군 : 5q- (마이너스) 증후군

MDS associated with isolated del5q])

 

. 빈혈

. 통상, 혈소판 수는 정상 또는 증가

. 아구 [-]또는 극히 미량1미만

 

. 저 분엽핵을 가진 거핵구가 정상 또는 증가

. 아구 5% 미만

. del5q](5번 염색체 장완의 결실) 단독의 염색체 이상이 나타남

. 아우엘 소체(※5없음

 

 

3  때로 2계통의 혈구감소가 인지된다. 범 혈구감소 (3계통의 혈구감소)의 때에는 MDS-U로 분류한다.

4  골수 중의 아구가 5% 미만이며 말초혈의 아구가 2-4%의 경우는RAEB-1로 분류한다

말초혈의 아구가 1%RCUDRCMDMDS-U로 분류한다

5  아우엘의 소체 : 정상적인 골수계 백혈구에 존재하는 복수의 과립이 융합하여 대 모양으로 변형된 것으로, 골수성 아구의 과정에서 특징적으로 나타난다

6  말초혈 중의 아우엘 소체가 5% 미만, 골수 중의 아구가 10% 미만으로 아우엘 소체를 인지하는 경우는RAEB-2로 분류한다

 

 

骨髄異形成症候群 治療選択

골수이형성증후군 / 치료의 선택

 

更新日20160617[ 更新履歴 ] 掲載日20061010

갱신일 : 2016617

 

 

1.治療選択

치료의 선택

 

1)予後予測

예후 예측

 

これまでの研究から検査所見病気予後予測できるいくつかの要素らかになっておりこれを予後因子といいます複数予後因子わせてリスク治療経過見通評価することを予後予測といい骨髄異形成症候群治療方針めるために重要とされています

지금까지의 연구로부터 검사소견으로 병의 예후를 예측할 수 있는 몇 가지의 요소가 밝혀져 있고, 이것을 예후인자라 한다. 복수의 예후인자를 조합하여, 리스크 (치료과정의 예측)를 평가하는 것을 예후예측이라 하고, 골수이형성증후군의 치료방침을 정하는데 중요하게 여기고 있다.

 

予後予測のための重要指標1つに1997提唱された国際予後予測スコアリングシステムIPSSInternational Prognostic Scoring System)」がありますこれは予後関連するとえられる骨髄での芽球がきゅう未熟血液細胞割合染色体異常状態参照染色体)、血球減少状態点数化その合計スコアによってリスクをLow」「IntermediateInt-1」「IntermediateInt-2」「High4分類するものですスコアがどのリスクにてはまるかによって予後急性骨髄性白血病移行する確率などが予測されます

예후예측을 위한 중요한 지표의 하나로, 1997년에 제창된 국제예후예측 채점 시스템 (IPSSInternational Prognostic Scoring System)」이 있다. 이것은, 예후에 깊은 관련이 있다고 생각되는 골수의 아구 (미숙한 혈액세포)의 비율과 염색체 이상의 상태 (참조 : 염색체), 혈구감소의 상태를 점수화하여, 그 합계 점수를 Low」「IntermediateInt-1」「IntermediateInt-2」「High4개 그룹으로 분류한 것이다. 점수가 어느 리스크에 곡 들어맞는지에 의해 예후나 급성골수성백혈병으로 이행될 확률 등을 예측할 수 있다.

 

2)リスク群分類治療方針決定

리스크 그룹 분류와 치료방침의 결정

 

治療方針臨床的対応くの場合予後予測づきリスク考慮されますよく使用されるのは国際予後予測スコアリングシステムIPSSにおけるLowおよびIntermediateInt-1該当する患者さんをリスク、「IntermediateInt-2High該当する患者さんをリスクとするものですてはまるリスク年齢状態などを総合的検討して治療方針決定します

치료방침이나 임상적인 대응은, 대부분 예후예측에 근거하여 리스크별로 고려한다. 자주 사용되는 것은 국제 예후예측 채점 시스템 (IPSS)LowIntermediateInt-1에 해당되는 환자를 저 위험 그룹, IntermediateInt-2High에 해당되는 환자를 고 위험 그룹으로 분류하는 것이다. 해당되는 그룹과 연령이나 몸 상태 등을 종합적으로 검토하여 치료방침을 결정한다.

 

骨髄異形成症候群するまかな治療れをしています担当医治療方針についてうときの参考にしてください

그림3, 골수이형성증후군에 대한 대강의 치료의 흐름을 보여주고 있다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의할 때 참고하기 바란다.

 

그림3 골수이형성증후군에 대한 치료방침

골수이형성증후군

 

낮은 위험 그룹

높은 위험 그룹

임상증상 없음

임상증상 있음

동종조혈줄기세포이식 불가능

동종조혈줄기세포이식 가능

경과관찰

 

 

화학요법

.아자사티딘

동종조혈줄기

세포이식

면역요법

. 면역억제요법

. 사이토카인요법

 

화학요법

. 레날리도미드

. (아자시티딘)

1.아지시티진

반응 무

2.염색체 5q 결실 유.

 

화학요법

 

치 료

일본혈액학회 편 조혈기종양취급규약 2013년 판」(카네하라 출판) 에서 일부 개변하여 작성.

 

 

2.リスク群別治療方針

위험그룹별 치료방침

 

治療方針はリスク年齢などを総合的えてめられますリスクにおいては血球減少への対応第一目標となりますリスクでは白血病進行する可能性いことからより積極的治療方針がとられます

치료방침은 위험 그룹이나 연령 등을 종합적으로 고려하여 결정된다. 낮은 위험 그룹에 있어서는, 혈구 감소에 대한 대응이 제1의 목표이다. 높은 위험 그룹에서는, 백혈병으로 진행될 가능성이 높은 점에서, 보다 적극적인 치료방침이 정해진다.

 

1)リスクする治療方針

낮은 위험 그룹에 대한 치료방침

 

リスクには国際予後予測スコアリングシステムIPSSLowおよびIntermediateInt-1分類される患者さんが該当します血球減少軽度自覚症状のない場合には経過観察となりますが血球減少進行する場合には血球減少への対応とその改善治療第一目標となります

낮은 위험 그룹에는, 국제 예후예측 채점 시스템 (IPSS)에서 낮음중간-1로 분류된 환자가 해당된다. 혈구의 감소가 적고 자각증상이 없는 경우에는 경과관찰이 되지만, 혈구의 감소가 진행되는 경우에는, 혈구감소에 대한 대응과 개선이이 치료의 제1 목표가 된다.

 

リスクする治療方針についてさらにしく

낮은 위험 그룹에 대한 치료방침에 관하여, 보다 상세하게

 

血球減少する治療としては輸血などの支持療法正常造血回復るための免疫抑制療法貧血改善するためのサイトカイン療法などがわれます5番染色体長腕5q欠失染色体一部けていること5q-症候群患者さんで赤血球輸血をたびたび場合には抗造血器悪性腫瘍剤のレナリドミドの有効性められています

혈구감소에 대한 치료로는, 수혈 등의 지지요법과 정상 조혈의 회복을 도모하기 위한 면역억제요법이나 빈혈을 개선하기 위한 사이토카인요법 등이 행해진다. 5번 염색체 장완 (5q)의 결실 (염색체의 일부가 떨어져 나간 것)을 수반한 5q-증후군의 환자로 적혈구 수혈을 가끔씩 반복하는 경우에는, 항 조혈기악성종양제인 레날리도미드의 유효성이 인정되고 있다.

 

免疫抑制療法については骨髄異形成症候群 治療 3.免疫抑制療法サイトカイン療法については骨髄異形成症候群 治療 4.サイトカイン療法をご参照ください

면역억제요법에 관해서는 골수이형성증후군 치료 3.면역억제요법, 사이토카인요법에 관해서는 골수이형성증후군 치료 3.사이토카인요법를 참조하기 바란다.

 

リスク患者さんには基本的造血幹細胞移植推奨されていませんただし病状悪化傾向にある場合感染症輸血頻繁わなければならないなどの骨髄機能低下による症状くあらわれている場合には移植考慮することがあります

낮은 위험 그룹의 환자에게는, 기본적으로 조혈줄기세포이식은 추천할 수 없다. 단지 병의 상태가 악화 경향인 경우나 감염증을 반복하고, 수혈을 빈번히 하지 않으면 안 되는 등의 골수기능의 저하에 의한 증상이 심하게 나타나는 경우에는, 이식을 고려하는 수가 있다.

 

 

 

2)リスクする治療方針

높은 위험 그룹에 대한 치료방침

 

リスクにはIPSSIntermediateInt-2およびHigh分類される患者さんが該当します急性骨髄性白血病転化するリスクがいことからより積極的治療方針がとられます

높은 위험 그룹에는, IPSS에서 중간-2높음으로 분류된 환자들이 해당된다. 급성골수성백혈병으로 전화될 위험이 높으므로, 보다 적극적인 치료방침을 택할 수 있다.

 

リスクする治療方針についてさらにしく

높은 위험 그룹에 대한 치료방침에 관하여, 보다 상세하게

 

現在のところ治癒期待できる治療同種造血幹細胞移植のみとなります。「同種とは種類生物という意味ヒトドナーのから提供された造血幹細胞ヒト患者さん移植することです年齢患者背景ドナーなどの条件たす場合には同種造血幹細胞移植積極的適応考慮されます

현 시점에, 치유를 기대할 수 있는 치료는 동종조혈줄기세포이식만이다. 동종이란 같은 종류의 생물이라는 의미로, 기증자로부터 제공 받은 조혈줄기세포를 환자에게 이식하는 것이다. 연령이나 환자의 배경, 기증등의 조건을 충족시키는 경우에는, 동종조혈줄기세포이식을 적극적으로 적용을 고려한다.

 

移植わない場合には細胞障害性抗がんのアザシチジンAZA第一選択薬位置付けられています5番染色体長腕5q一部けている5q-症候群患者さんでは抗造血器悪性腫瘍剤のレナリドミドを使用することもできます一部患者さんには急性白血病治療じた化学療法選択されることがあります

이식을 하지 않는 경우에는, 세포장애성 항암제 아자시티딘 (AZA)이 제1 선택지로 자리 잡고 있다. 5번 염색체 장완 (5q)의 일부가 떨어져 나간 5q-증후군의 환자에게는 항조혈기 악성종양제인 레날리도미드를 사용할 수도 있다. 일부 환자들에게는, 급성 백혈병의 치료에 준한 화학요법을 선택하는 수가 있다.

 

 

 

 

 

 

 

 

急性骨髄性白血病については急性骨髄性白血病 基礎知識をご参照ください

급성골수성백혈병에 관해서는 급성골수성백혈병 기초지식을 참조하기 바란다.

3.自分った治療法える

자신에게 맞는 치료법을 생각한다.

 

治療方法担当医せたいという患者さんがいます一方自分希望えた一緒治療方法びたいという患者さんもえていますどちらがしいというわけではなく患者さん自身満足できる方法がいちばんです

치료방법은 전부 담당의에게 맡기고 싶다는 환자들이 있다. 한편, 자신의 희망을 알린 상태에서 함께 치료방법을 선택하고 싶다는 환자들도 늘어나고 있다. 어느 편이 옳다는 법은 없고, 환자 자신이 만족할 수 있는 방법이 최고이다.

 

まずは病状把握しましょうあなたのをいちばんよくっているのは担当医ですわからないことはでも質問してみましょう診断くときには病期確認しましょう治療法病期によってなります医療者とよくコミュニケーションをとりながら自分った治療法であることを確認してください

우선은, 병의 상태를 상세하게 파악하자. 당신의 몸을 가장 잘 아는 사람은 담당의이다. 모르는 것은 무엇이라도 질문해보자. 진단 내용을 들을 때에는 병기 (stage)를 확인하자. 치료법은 병기에 따라 다르다. 의료진과 잘 소통을 하면서 자신에게 맞는 치료법인지를 확인하기 바란다.

 

担当医すときのけとしてわたしの療養手帳 自分った治療法?」もご参照ください担当医から説明された内容記載できるメモがPDF印刷できるようになっています自分記入してみてわからないことやいてみたいことを整理してみましょう

담당의와 상의할 때의 도우미로서 나의 요양수첩 자신에게 맞는 치료법은?」도 참조하기 바란다. 담당의로부터 설명을 들은 내용을 기재할 수 있는 메모가, PDF로 인쇄 가능하게 되어 있다. 스스로 기입해 보고, 모르는 것이나 물어보고 싶은 것을 정리해보자.

 

診断治療法十分納得した治療めましょう

진단이나 치료법을 충분히 납득한 후에 치료를 시작해보자

 

担当医以外医師意見セカンドオピニオンくこともできますここでは、(1診断確認、(2治療方針確認、(3その治療方法確認とその根拠くことができますいてみたいとったら、「セカンドオピニオンをきたいので紹介状やデータをおいします担当医えましょう担当医との関係くならないかと心配になるかもしれませんがくの医師はセカンドオピニオンをくことは一般的なことと理解しています納得した治療法ぶために気兼ねなく相談してみましょう

 

담당의 외의 의사의 의견 (2의 의견 : second opinion)을 들을 수도 있다. 여기서는 (1) 진단의 확인, (2) 치료방침의 확인, (3) 그 외의 치료방법의 확인과 그 근거를 들을 수 있다. 물어보고 싶다고 생각하면, 、「2의 의견을 듣고 싶으므로, 소개장이나 데이터를 주선해 주기 바랍니다.라고 담당의에게 상의해보자. 대부분의 의사는 second opinion을 듣는 것을 일반적인 것으로 이해하고 있으므로, 쾌히 자료를 만들어 줄 것이다.

 

担当医以外でも看護師などほかの医療スタッフやがん相談支援センターのスタッフに相談することができますあなたのえている問題点整理一緒えてくれます

담당의 이 외에도 간호사 등 다른 의료 직원들이나 암 상담센터 직원에게 상담할 수가 있다. 당신이 안고 있는 문제들을 정리하고, 함께 생각해 보자.

 

がん相談支援センターについてはがんの相談窓口がん相談支援センターもご参照ください

암 상담 지원센터에서는 암 상담 창구 암 상담지원센터도 참고하기 바란다.

 

 

骨髄異形成症候群 治療

골수이형성증후군 / 치료

 

更新日20160617[ 更新履歴 ] 掲載日20061010

갱신일 : 2016617

 

1.同種造血幹細胞移植

동종조혈줄기세포 이식

 

同種造血幹細胞移植骨髄異形成症候群治癒期待できる唯一治療法ですがドナー造血細胞提供者有無年齢全身状態など条件がありますまた合併症など一定危険性治療法のため移植けるかどうかは主治医十分相談治療方法理解した決定されることをおめします

동종조혈줄기세포 이식은, 골수이형성증후군의 치유가 기대되는 유일한 치료법이다. 기증자 (조혈세포 제공자)의 유무나 연령, 전신상태 등 조건이 있다. 또한 합병증 등 일정의 위험성이 수반되는 치료법이므로, 이식을 받을지 여부는 주치의와 충분히 상담하여, 치료방법을 이해한 위에 결정하도록 권유한다.

 

1)同種造血幹細胞移植適応

동종조혈줄기세포 이식의 적용

 

移植適応検討する日本造血細胞移植学会では国際予後スコアリングシステムIPSSInternational Prognostic Scoring System分類による移植適応指標提唱しています3)。

이식을 검토함에 있어, 일본조혈세포 이식학회에서는, 국제 예후 채점 시스템 IPSSInternational Prognostic Scoring System) 분류에 의한 이식의 지표를 제창하고 있다 (3).

 

3 골수이형성증후군에 대한 이식 적용

IPSS

병형 위험도

HLA적합

동포(형제

자매)

HLA적합

비혈연

제대혈 이식

(※2

낮음

낮은 위험군

(※1

 

/

 

중간-1

중간-2

높은 위험군

높음

치료관련 MDS

◎:이식이 표준 치료이다. (합병증과 삶의 질 등의 불이익에 관해서도 검토한 후에 종합적으로 결정해야 한다)

○:(연령 등) 병에 따라 이식을 고려해도 좋다.

△:개발 중, 임상시험으로서 실시해야 함.

 

1낮은 위험군의 경우, 혈구감소가 고도이므로, 수혈 의존성, 혹은 중증 감염증 및 출혈의 고 위험 사례로, 다른 보존 목적의 치료가 무효인 경우 동종조혈줄기세포 이식을 고려한다.

2제대혈 이식에 관해서는, 이식 전 치료, 환자연령, 제대혈 세포 수 등에 따라, 추천도가 다르다

일본조혈세포이식학회 가이드라인 위원회 편 조혈세포 이식 가이드라인 제3골수이형성증후군 (성인) 2](2014)」(의학 저널 사에서 일부 개변하여 작성

同種造血幹細胞移植適応についてさらにしく

동종조혈줄기세포 이식의 적용에 관하여, 보다 상세하게

 

1リスクIPSSLowInt-1場合

낮은 리스크 그룹 (IPSS의 낮음부터 중간)의 경우

 

同種造血幹細胞移植推奨されていませんしかし国際予後予測スコアリングシステムIPSSにおけるリスクの悪化悪化傾向がある場合血球減少のために輸血頻繁必要とする場合重篤感染症出血などの合併症既往やその危険性場合には移植考慮することがあります

동종조혈줄기세포 이식은 추천할 수 없다. 그러나 국제예후예측 채점 시스템 (IPSS)에서 리스크의 악화나 악화 경향이 있는 경우나, 혈구감소로 인해 수혈이 빈번히 필요한 경우, 심한 감염증 . 출혈 등의 합병증이 있었거나 그 위험성이 높은 경우에는, 이식을 고려하는 수가 있다.

 

2リスクIPSSInt-2High場合

높은 위험군 (IPSS의 중간-2에서 높음)의 경우

 

血球減少急性白血病進展するリスクがいため同種造血幹細胞移植可能であれば原則としてやかに移植実施します55歳未満白血球HLA1座不適合以内血縁ドナーが存在移植えられる全身状態である患者さんがもよい適応とされています血縁ドナーがられない場合にはHLA一致する非血縁者ドナー骨髄バンクからの移植考慮しますリスクのうち染色体異常参照染色体予後良好一部症例では急性骨髄性白血病じた治療などで比較的良好予後期待できる場合があるため移植適応慎重考慮します

혈구의 감소나 급성 백혈병으로 진전될 위험도가 높기 때문에, 동종조혈줄기세포 이식이 가능하다면, 원칙으로 조속히 이식을 실시한다.

55세 미만으로, 백혈구의 형 (HLA)1자리 부적합 이내의 혈연 기증자가 존재하며, 이식에 견딜 수 있는 전신상태인 환자가 가장 좋은 적용 대상이라 한다. 혈연의 기증자를 구할 수 없는 경우에는, HLA가 일치하는 비 혈연 기증자로부터의 이식도 고려한다. 고 위험군 중, 염색체 이상이 예후 양호를 나타내는 일부의 사례에서는, 급성골수성백혈병에 준한 치료 등으로 비교적 양호한 예후를 기대할 수 있는 경우가 있기 때문에, 이식의 적용을 신중하게 고려한다.

 

3治療関連骨髄異形成症候群MDS場合

치료관련 골수이형성증후군 (MDS)의 경우

 

また以前にがん腫瘍薬物療法放射線治療その発症した骨髄異形成症候群治療関連骨髄異形成症候群MDS)」といい積極的移植適応となります

또한, 이전에 암/종양으로 약물요법이나 방사선치료를 받고, 그 후에 발병한 골수이형성증후군을 치료관련 골수이형성증후군MDS)」이라 하며, 적극적으로 이식을 적용한다.

 

 

 

 

2)同種造血幹細胞移植方法

동종조혈줄기세포이식의 방법

 

同種造血幹細胞移植には大量細胞障害性抗がん以下がん全身放射線照射による強力治療われますこれを移植前処置いしょくぜんしょち)」骨髄異形成症候群異常細胞血液細胞破壊するとともに移植するドナーの造血幹細胞拒絶されないようにすることが目的となります

동종조혈줄기세포이식의 전에는, 대량의 세포 장애성 항암제 (이하 항암제)나 전신 방사선 조사에 의한 강력한 치료를 한다. 이것을 이식 전 처치라 부르고, 골수이형성증후군의 이상세포를 포함한 혈액세포를 파괴하는 것과 더불어, 이식하는 기증자의 조혈줄기세포가 거절되지 않도록 하는 것이 목적이 된다.

 

5055歳未満HLA白血球適合血縁ドナーがあるときは移植前処置として大量がん投与骨髄にした移植います5055歳以上のときもしくは移植関連毒性いと予想される合併症があるときには移植前処置強度として患者さんの負担くした移植法骨髄非破壊的移植・ミニ移植ともいわれます一般的われます

5055세 미만으로 HLA (인체 백혈구 항원 : 백혈구의 형) 적합 혈연 기증자가 있을 때에는, 이식 전 처치로서 대량의 항암제를 투여하고, 골수를 비운 후에 이식을 한다. 5055세 이상일 때, 아니면 이식 관련 독성이 높을 것으로 예상되는 합병증이 있을 때에는, 이식 전 처치의 강도를 떨어뜨려 환자의 부담을 가볍게 한 이식법 (골수 비 파괴적 이식 : 미니이식이라 한다)이 일반적으로 행해진다.

 

移植前処置HLA一致したドナーから採取した正常造血幹細胞静脈から輸血のように体内れて破壊された造血幹細胞造血機能回復させます

이식 전 처치 후, HLA가 일치하는 기증자로부터 채취한 정상적인 조혈줄기세포를 정맥으로 수혈하듯이 체내로 주사하여, 파괴된 조혈줄기세포를 갈아 넣어, 조혈기능을 회복시킨다.

 

同種造血幹細胞移植方法についてさらにしく

동종조혈줄기세포이식의 방법에 관하여, 보다 상세하게

 

(1)骨髄移植

골수이식

 

化学療法または放射線治療わせによって骨髄こつずい中心とする白血病細胞正常血液細胞破壊HLA一致したドナーから採取した正常骨髄静脈から輸血のように体内破壊された造血幹細胞えます

화학요법 또는 방사선치료의 배합에 의해, 골수를 중심으로 몸속의 백혈구 세포와 정상적인 혈액세포를 파괴되어, HLA가 일치하는 기증자로부터 채취한 정상적인 골수를 정맥을 통하여 수혈처럼 체내로 주입하여 파괴된 조혈줄기세포와 바꾸어 넣는다.

 

(2)末梢血まっしょうけつ幹細胞移植

말초혈 줄기세포이식

 

白血球をふやすG-CSF数日間ドナーの皮下注射骨髄から全身血管内てきた造血幹細胞採取移植しますこの方法ではG-CSF投与副作用がありますが全身麻酔による骨髄液採取不要になるのでドナーの負担可能性があります

백혈구를 늘리는 약 (G-CSF)을 며칠 동안 기증자의 피하에 주사 하고, 골수에서 전신의 혈관 속으로 흘러들어 온 조혈줄기세포를 채취하여 이식한다. 이 방법은, G-CSF의 투여에 따른 부작용이 있지만, 전신취에 의한 골수 채취는 필요 없으므로, 기증자의 부담이 줄어들 가능성이 있다.

 

(3)臍帯血さいたいけつ移植

제대혈 이식

 

へそ存在する造血幹細胞骨髄のかわりにいますこの治療現段階では標準治療として推奨されていませんが骨髄末梢血幹細胞のドナーがられないリスク患者さんでは臍帯血移植考慮する場合があります

배꼽의 줄기 속에 존재하는 조혈줄기세포를, 골수 대신에 사용한다. 이 치료는 현 단계에는 표준 치료로서 추천되지 않고 있지만, 골수 . 말초혈 줄기세포의 기증자를 찾을 수 없는 고 위험군 환자에게는, 제대혈 이식을 고려하는 경우가 있다.

 

(4)骨髄非破壊的移植ミニ移植

골수 비 파괴적 이식 (미니이식)

 

近年ではずしも大量がん剤治療全身照射する放射線治療をしなくても免疫抑制作用いることによって患者さんとドナーの造血幹細胞えることが可能になりつつあります高齢合併症のある患者さんへの移植われるようになってきました通常移植前処置場合比較して移植合併症による死亡らかにないものの再発率いことがわかっており再発率改善のために移植前治療工夫するみがわれています

근년에는, 반드시 대량의 항암제 치료나 전신을 조사하는 방사선치료를 하지 않아도, 면역억제 작용이 강한 약을 사용함으로써 환자와 기증자의 조혈줄기세포를 교환하는 것이 가능하게 된다. 고령인 사람이나 합병증이 있는 환자에 대한 이식을 할 수 있게끔 되었다. 통상의 이식 전 조치를 하는 경우와 비교하여 이식 합병증에 의한 사망은 확실하게 줄었지만 재발률이 높아지는 것은 사실이며, 재발률 개선을 위해 이식 전 치료를 연구하는 시험이 행해지고 있다.

 

 

 

2.化学療法がん剤治療

화학요법 (항암제 치료)

 

薬剤いて病気状態改善する治療法です造血幹細胞移植えないリスクの骨髄異形成症候群リスク一部してはがんのアザシチジンAZAによる治療いますまた染色体異常5番染色体一部欠失のあるリスク患者さんには抗造血器悪性腫瘍剤のレナリドミドを使用します芽球がきゅう骨髄異形成症候群してはがんいて芽球らすことを目指します

약제를 사용하여, 병의 상태를 개선하는 치료법이다. 조혈줄기세포이식이 행해지지 않는 고 위험의 골수이형성증후군이나, 저 위험군의 일부에 대해서는, 항암제인 아자스티딘 (AZA)에 의한 치료를 한다. 또한 염색체 이상 (5번 염색체의 일부 결실)이 있는 저 위험군의 환자에게는 항 조혈기 악성종양제인 레날리도미드를 사용한다. 아구가 많은 골수이형성증후군에 대해서는, 항암제를 사용하여, 아구의 수를 줄이는 것을 목적으로 한다.

 

化学療法についてさらにしく

화학요법에 관항, 보다 상세하게

 

1)アザシチジン

아자시티딘

 

アザシチジンAZA同種造血幹細胞移植わないリスクの患者さんにしては第一選択薬とされておりらかな増悪副作用のための中止いてなくとも46コースを継続して投与有効性判断します

아자시티딘 (AZA), 동종조혈줄기세포이식을 할 수 없는 고 위험군 환자에 대해서는 제1의 선택지로 인식되고 있고, 악성의 증가나 부작용으로 인한 중지를 제외하고, 적어도 46코스를 계속하여 투여하고, 유효성을 판단한다.

 

リスク骨髄異形成症候群してはアザシチジンにより造血機能回復められることがありますが現時点では第一選択薬としての使用推奨されていません

저 위험군의 골수이형성증후군에 대해서는, 아자스티딘에 의한 조혈기능의 회복이 나타나는 수가 있지만, 현 시점에는, 1 선택의 약으로서 사용은 추천을 받지 못했다.

 

2)レナリドミド

레날리도미드

 

レナリドミドは5番染色体長腕5q欠失染色体一部けていること5q-症候群患者さんにして使用されますリスク赤血球輸血をたびたび患者さんにおいてはレナリドミドの有効性められています

레날리도미드는, 5번 염색체 장완 (5q)의 결실 (염색체의 일부가 없는 것)을 수반하는 5q-증후군의 환자에 대하여 사용된다. 저 위험군으로 적혈구 수혈을 가끔 반복하는 환자에게는 레날리도미드의 유효성이 인정되고 있다.

 

リスク患者さんにするレナリドミドの有効性はわかっておらず使用められていませんただし5q-症候群患者さんで第一選択薬であるアザシチジンの効果られないときにレナリドミドの使用考慮することがあります

고 위험군 환자에 대한 레날리도미드의 유효성을 알지 못한 채, 사용하는 것은 추천할 수 없다. 단지 5q-증후군 환자에게, 1 선택약인 아자시티딘의 효과가 나지 않을 때에, 레날리도미드의 사용을 고려하는 수가 있다.

 

3)その化学療法

기타 화학요법

 

同種造血幹細胞移植実施されないリスク一部患者さんで第一選択薬であるアザシチジンの効果がない・投与できないという場合には白血病治療じたがん剤投与考慮されます患者さんの年齢全身状態などを考慮して使用する薬剤などを検討します

동종조혈줄기세포이식이 실시되지 않는 고 위험군의 일부 환자 중에, 1 선택약인 아자스티딘의 효과가 없거나 투여할 수 없는 경우에는, 백혈병치료에 준하는 항암제의 투여도 고려할 수 있다. 환자의 연령이나 전신상태 등을 고려하여, 사용하는 약제나 양 등을 검토한다.

 

 

3.免疫抑制療法

면역억제요법

 

リスク患者さんの一部には免疫抑制療法により造血機能回復期待できる場合があることが報告されています治療には免疫抑制剤抗胸腺細胞グロブリンATGanti-thymocyte globurinやシクロスポリンCyAいられますが国内では保険適応になっていません

저 위험군 환자의 일부에는, 면역억제요법에 의한 조혈기능의 회복을 기대할 수 있는 경우가 있다는 보고가 있다. 치료에는, 면역억제제의 항 흉선세포 글로부린 (ATG : anti-thymocyte globurin)이나 시클로스포린 (CyA)이 사용되지만, 일본 국내에서는 보험 적용이 되지 않는다.

4.サイトカイン療法

사이토카인요법

 

サイトカインとはもともと血液細胞産生している物質ですこれをとして投与血液細胞治療方法サイトカイン療法といいます

사이토카인이란, 원래 몸속에서 혈액세포의 생산을 촉진하는 물질이다. 이것을 약으로 투여하여, 혈액세포를 보완하는 치료방법을 사이토카인요법이라 한다.

 

リスク骨髄異形成症候群貧血しては造血ホルモンのエリスロポエチンEPO持続性エリスロポエチン製剤ダルベポエチン アルファ投与すると一部患者さんにして貧血改善することがわかっています国内では持続性エリスロポエチン製剤骨髄異形成症候群貧血して保険適応となり血液中のエリスロポエチン濃度場合赤血球輸血量ない場合には有効性いとえられていますただしリスク患者さんへの有効性安全性確立していません

저 위험군의 골수이형성증후군의 빈혈에 대해서는, 조혈 호르몬 에리트로포이에틴 (EPO)이나 지속성 에리트로포이에틴제제 (다베포이에틴 알파)를 투여하면, 일부의 환자에 대한 빈혈이 개선된다고 알려졌다. 일본에서는, 지속성 에리트로포이에틴제제가 골수이형성증후군에 수반되는 빈혈에 대하여 보험적용이 되고, 혈액 중 에리트로포이에틴 농도기 낮을 경우나 적혈구 수혈량이 적은 경우에는 유효성이 높다고 간주되고 있다. 단지 고 위험군 환자에 대한 유효성이나 안전성은 확립되지 않았다.

5.キレート療法

철 킬레이트 (iron chelate)요법

 

骨髄異形成症候群により定期的赤血球輸血2単位以上赤血球輸血6月以上継続必要とする患者さんでは輸血により体内余分蓄積血液中のフェリチン血液中鉄分量維持調節するタンパク上昇する鉄過剰症になる場合があります鉄過剰症により主要臓器心臓肝臓膵臓すいぞうなど障害こすことがあるため患者さんによっては過剰排出する治療キレート療法うことがあります具体的にはキレートばれる薬剤注射内服により投与します

골수이형성증후군 때문에 정기적인 적혈구 수혈 (2단위 이상의 수혈을 6개월 이상 계속)을 필요로 하는 환자는, 수혈에 의해 체내에 여분의 철이 비축되고, 혈액속의 페리틴 (ferritin : 혈중 철분의 양을 유지 . 조절하는 단백질)의 값이 상승하는 철 과잉증이 되는 경우가 있다. 철분 과잉증에 의해 주요 장기 (심장, , 췌장 등)에 장애를 일으키는 수가 있기 때문에, 환자에 따라서는 과잉의 철분을 외로 배출하는 치료 (철 킬레이트요법)를 하는 수가 있다. 구체적으로는, 철 킬레이트제라는 약제를 주사나 내복에 의해 투여한다.

6.支持療法

지지요법

 

支持療法がん細胞そのものをらしたりがんをさくしたりする治療ではありませんががんによってこる合併症治療副作用予防軽減する治療血液のがんの治療めていくにあたってめて重要です

지지요법은, 암세포 자체를 줄이거나, 암을 작게 만들거나 하는 치료는 아니지만, 암에 의해 생기는 합병증과 치료에 수반되는 부작용을 예방 . 경감하는 치료로, 혈액 암의 치료를 진보시켜 가는데 있어 아주 중요하다.

 

具体的には治療白血球減少感染しやすい場所気道肛門周囲など治療やケア白血球減少状況での感染症予防治療のための抗生物質ウイルス抗真菌カビ投与貧血する濃厚赤血球輸血血小板減少する血小板輸血その血液製剤気止めの使用などです症状緩和だけではなく長期にわたることの治療精神的支援めて幅広内容支持療法われます

구체적으로는, 치료에 따르는 백혈구 감소에 대비하고, 감염되기 쉬운 장소 (입 안, 기도